Nouvelles pistes de thérapies pour la maladie de Charcot et la démence fronto-temporale

Un patient atteint de la maladie de Charcot, à Briançon le 5 juillet 2022 ©BelgaImage

Des scientifiques de l’Institut flamand de biotechnologie (VIB) et de la KU Leuven ont identifié trois protéines qui jouent un rôle important dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la démence fronto-temporale. Ces protéines pourraient constituer la base de nouvelles thérapies contre ces maladies, a annoncé le VIB mardi.

La SLA, aussi appelée maladie de Charcot, et la démence fronto-temporale (DFT) sont deux maladies incurables à cause desquelles les cellules du cerveau meurent de manière anormale. Environ 1.000 personnes souffrent de la SLA en Belgique ainsi qu’environ 4.000 de DFT. La fonction musculaire des patients atteints de la maladie de Charcot se détériore rapidement, ce qui leur fait perdre progressivement le contrôle de leur corps. Le déclin des fonctions cognitives caractérise quant à lui la DFT. En conséquence, les patients présentent des changements de comportement et la fonction de mémoire décline. Certaines personnes ont des symptômes de la SLA combinés à ceux de la DFT. Ces deux pathologies peuvent en effet être causées par une mutation du gène c9orf72.

La façon dont cette mutation mène vers ces maladies n’était pas claire jusqu’à présent. Trois protéines ont été identifiées par une équipe de recherche de Louvain dirigée par le professeur Ludo Van Den Bosch (Centre de recherche sur le cerveau et les maladies du VIB-KU Leuven). Ce sont les protéines NEK6, HNRNPK et RRM2. L’équipe a pu établir que ces protéines jouent un rôle dans le processus pathologique de la SLA et de la DFT. "Ces résultats représentent une percée à la fois scientifique et technique dans le domaine de la recherche sur la démence", a déclaré le professeur Van Den Bosch. "Nos recherches contribuent à élucider les mécanismes de la SLA et de la DFT et, espérons-le, à trouver un remède à ces affections dramatiques".